运动神经元病
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PMA诊断下运动神经元病变EMG有何特征？
PMA是运动神经元病的一种类型，在PMA诊断下运动神经元病变的EMG特征有静息状态自发电位、运动单位动作电位改变、募集电位异常、神经传导速度正常或轻度减慢、不同部位肌肉受累等。1.静息状态自发电位：在肌肉放松状态下，可出现纤颤电位、正锐波等自发电位。这是由于神经支配丧失后，肌肉纤维失去神经调控而产生的异常电活动。2.运动单位动作电位改变：运动单位动作电位时限增宽、波幅增高。这是因为随着神经细胞的变性、死亡，存活的神经元会通过轴突侧支芽生重新支配失神经的肌纤维，导致一个运动单位所支配的肌纤维数量增多，从而使MUAP波幅增高及时限增宽。3.募集电位异常：随着病情进展，肌肉大力收缩时，运动单位数量减少，表现为募集电位呈单纯相或混合相，而非正常的干扰相。即参与收缩的运动单位数量减少，电位发放稀疏。4.神经传导速度正常或轻度减慢：感觉神经传导速度通常正常，因为感觉神经一般不受累。运动神经传导速度早期可正常，后期可能因轴索损害出现轻度减慢，但一般不如脱髓鞘性病变明显。5.不同部位肌肉受累：在多个不同肌肉检测时，可发现广泛的神经源性损害表现，不仅局限于某一块肌肉或某一神经支配区域，可累及四肢、躯干等不同部位的肌肉。检查前需向患者充分解释检查过程，缓解其紧张情绪，以确保检查顺利进行。检查时要严格按照操作规程，保证电极放置准确。若患者有皮肤破损、感染等情况，应避开相应部位。检查后告知患者可能出现的轻微不适，如局部皮肤疼痛等，一般可自行缓解。检查结果需结合临床症状、体征及其他辅助检查综合判断，不能仅凭EMG确诊PMA。
黄世昌
副主任医师
北京大学第一医院
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2025-03-29
运动神经元病ASO疗法临床试验进展如何？
运动神经元病ASO疗法临床试验进展有诺西那生钠、Tofersen、Biib078、Wve-004、AMX0114等。1.诺西那生钠：获批治疗脊髓性肌萎缩症，通过鞘内注射给药，可使外显子7在剪接过程中被保留，多项临床试验显示其安全性及疗效较好。2.Tofersen：2023年4月获FDA加速批准用于治疗SOD1基因突变所致的ALS，能降低血浆突变型SOD1蛋白和神经丝轻链浓度，有延缓疾病进展趋势。3.Biib078：靶向c9orf72基因，临床1期试验中，患者耐受性良好，但病症有加重趋势，试验终止。4.Wve-004：针对c9orf72基因，临床前研究有成果，但临床I/II期试验未体现临床症状改善，试验终止。5.AMX0114：靶点为钙蛋白酶-2，2025年1月，FDA解除对其第一阶段临床试验的暂停，Amylyx预计在2025年获得LUMINA的早期数据。患者要如实告知医生病史、过敏史等信息，严格按要求接受检查和治疗，如鞘内注射等给药方式。关注自身症状变化，出现不适或异常及时反馈。同时，保持良好心态和生活习惯，配合医生完成各项评估。
黄世昌
副主任医师
北京大学第一医院
4492次浏览 2025-03-29
肌电图检查痛苦吗及对运动神经元病诊断如何？
肌电图检查是否痛苦取决于检查时间是否较长，持续的刺激和操作可能会使不适感有所累积，增加痛苦的感受。但总体来说，检查过程中医生会尽量控制刺激强度和时间，以减少患者的不适。肌电图对运动神经元病的诊断作用有特征性改变、定位诊断、病情评估、鉴别诊断、早期诊断等。1.特征性改变：运动神经元病患者的肌电图通常会出现特征性的表现，如广泛的神经源性损害，包括纤颤电位、正锐波等失神经电位，以及运动单位电位时限增宽、波幅增高、多相波增多等，这些改变有助于明确诊断。2.定位诊断：可以确定病变累及的部位，是脊髓前角细胞、神经根、周围神经还是神经肌肉接头等，帮助判断运动神经元病的类型，如肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩等。3.病情评估：通过定期复查肌电图，能够观察病情的进展和变化，了解神经肌肉损害的程度和范围，为制定治疗方案和评估预后提供重要依据。4.鉴别诊断：与其他可能导致肌肉无力、萎缩的疾病相鉴别，如颈椎病、腰椎病、周围神经病等。因为不同疾病的肌电图表现各有特点，有助于排除其他类似疾病，明确诊断。5.早期诊断：在运动神经元病的早期，当临床症状尚不典型时，肌电图检查可能已经能够发现异常，有助于早期发现和诊断疾病，争取治疗时机。检查前需告知医生自己是否有心脏病尤其是安装心脏起搏器者、传染病等病史，以及正在服用的药物。检查前一天要洗澡，保持皮肤清洁。检查时要放松心情，配合医生指令，如肌肉放松、收缩等。检查后针极肌电图部位可能有轻微疼痛或出血，按压片刻即可，避免当天沾水以防感染。若检查后出现不适持续不缓解，及时告知医生。
黄世昌
副主任医师
北京大学第一医院
2230次浏览 2025-03-29
治疗运动神经元病的中药有哪些
没有治疗运动神经元病的中药，运动神经元病可以通过调整饮食、改善生活习惯、中医治疗、呼吸治疗、药物治疗等方式改善症状，建议遵医嘱选择合适的治疗方式。
1、调整饮食：随着病情进展，患者可能会遇到吞咽困难等症状。建议平时多吃流质或软食，如汤、粥等，避免干硬或碎屑食物，减少窒息风险。
2、改善生活习惯：日常生活中可以根据患者的能力进行适当的身体活动，如散步、太极拳等，以维持肌肉功能和关节灵活性。
3、中医治疗：可以遵医嘱应用丹参、川芎、桃仁等中药，起到活血化瘀，改善微循环的作用。
4、呼吸治疗：呼吸支持：可以遵医嘱通过双水平气道正压通气等方式改善呼吸功能，提高生活质量。
5、药物治疗：可以在医生的指导下应用巴氯芬片、托吡酯胶囊、利鲁唑片等药物。
朱爱华
主任医师
北京中医药大学东直门医院
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